A anomalia de Ebstein é uma má formação de valva tricúspide, rara, ocorrendo em cerca de 1% de todas as cardiopatias congênitas. Na maioria dos casos, os folhetos posterior e septal da valva apresentam-se inseridos anormalmente no interior do ventrículo direito, tornando a cavidade ventricular atrializada, provocando frequentemente aumento da cavidade atrial, insuficiência tricúspide e disfunção ventricular direita.

O deslocamento da valva tricúspide resulta em “atrialização” (funcionando como câmara atrial) da via de entrada do ventrículo direito e consequentemente produzindo um ventrículo direito funcional pequeno em graus variáveis. As anomalias associadas consistem em forame oval patente ou de uma presença de uma CIA em aproximadamente 50% dos pacientes, vias de condução acessórias em 25% (geralmente do lado direito).

 Há regurgitação tricúspide, com consequente aumento atrial direito. Pode haver uma sobrecarga de volume ventricular direito. Se a pressão atrial direita exceder a pressão atrial esquerda (quando há uma grave regurgitação tricúspide) ocorrerá shunt da direita para esquerda através de um forame oval patente ou de uma CIA.

O quadro clínico é caracterizado por dispnéia, cianose, arritmias, cardiomegalia e insuficiência ventricular direita, que se manifestam em intensidade e períodos variáveis no curso da doença.

O tratamento da anomalia de Ebstein é eminentemente cirúrgico e consiste na correção da disfunção valvar e correção dos defeitos associados quando coexistam.

Atualmente, o defeito valvar é corrigido através de plastias e ou substituição valvar com ou sem plicatura longitudinal da porção atrializada do ventrículo direito, cujos resultados não são uniformes.

O cateterismo cardíaco é um importante método que quando a suspeita de Insuficiência Coronariana, determinar se há Hipertensão Pulmonar, a angiografia a direita determina a extensão do deslocamento da Valva Tricúspide e o tamanho do Ventrículo Direito funcional e configuração da sua via de saída. Os dados a serem analisados são obtidos através de um estudo angiográfico, manometria e oximetria.

Cuidados de Enfermagem

      O paciente deve ser submetido a uma rigorosa triagem, pois o uso de anticoagulantes pode estar presente, pois o padrão eletrocardiográfico pode apresentar FA crônica.

      O relato de ortopnéia é extremamente importante, pois o paciente pode apresentar insuficiência cardíaca ventricular a direita.

      Chegar os exames pré procedimento;

      Posicionar o paciente na mesa de exames;

      Realizar monitorização cardíaca;

      Puncionar uma veia periférica de bom calibre;

      Realizar tricotomia de região inguinal bilateral;

      Realizar antissepsia com clorexidina alcoólica;

      Cobrir o paciente com campos estéreis, expondo somente a área a ser puncionada;

      Em caso de shunts será necessária a coleta de sangue para a realização de oximetrias, preparar seringas heparinizadas e posteriormente deveram ser identificadas de acordo com o local das coletas (Veia Cava Superior, Tronco Pulmonar, Átrio Direito, Ventrículo Direito, Átrio Esquerdo quando encontrada CIA pérvia, Ventrículo Esquerdo e Aorta);

      A manometria das câmaras e vasos devem ser devidamente identificadas com o nome completo e registro do exame;  

      Estar atento as potenciais complicações como arritmias e PCR;

      Após procedimento retirar os introdutores (venoso e arterial);

      Realizar compressão manual;

      Observar hemostasia completa;

      Realizar curativo compressivo;

      Orientar o repouso;

      Observar sinais de complicações, tais como: sangramento e hematomas;

      Orientar o cuidado em domicílio.